Hirschsprung adalah kelainan tidak adanya saraf pada beberapa segmen usus besar dan rektum sehingga usus tidak dapat berkontraksi untuk mengeluarkan feses. Akibatnya, anak mengalami konstipasi dan bila tidak ditangani akan menjadi infeksi usus (enterokolitis). Angka kematian akibat enterokolitis berkisar 25-30%.
Risiko terjadi hirschsprung lebih besar pada sindrom Down atau bayi dengan saudara kandung yang pernah mengalami hirschsprung. Sebagian besar diagnosis Hirschsprung diketahui ketika bayi baru lahir tidak buang air besar dalam 48 jam pertama. Perut bayi buncit/kembung dan muntah hijau. Ketika satu jari tangan dokter dimasukkan ke anus lalu ditarik keluar, feses akan menyemprot.
Pemeriksaan Rontgen perut menunjukkan zona transisi antara usus yang tersarafi (sehat) dan tidak tersarafi (tidak sehat). Usus sehat akan tampak besar/melebar (megakolon) sedangkan usus tidak sehat akan tampak normal namun penuh dengan feses. Feses yang tersumbat akan menimbulkan peningkatan tekanan di dalam usus sehingga berisiko terjadi kebocoran/perforasi. Bila sudah perforasi, feses akan keluar dari usus dan terjadilah infeksi. Dokter juga akan melakukan biopsi rektum yaitu mengambil sample jaringan usus daerah rektum, selanjutnya melihat di bawah mikroskop ada tidaknya saraf pada usus tersebut.
Terapi utama hirschsprung adalah operasi. Operasi pertama adalah ostomi yaitu memotong usus tidak sehat lalu menyambungkan usus sehat ke dinding perut. Dinding perut akan dilubangi (disebut stoma) agar feses dapat keluar dari sana. Orangtua harus diajarkan untuk menjaga kebersihan stoma agar komplikasi infeksi bisa dicegah. Setelah usia bayi bertambah dan berat bayi optimal (sekitar 10 kg), usus sehat diharapkan bertambah panjang sehingga dilakukan operasi kedua yaitu penyambungan usus yang sehat dengan anus dan menutup stoma.
Keberhasilan operasi sangat tinggi. Setelah tindakan operasi, anak masih berisiko mengalami enterokolitis terutama dalam satu tahun pertama. Oleh karena itu, awasi tanda seperti muntah, demam, diare berdarah, dan perut buncit. (fx)
Referensi: