Hemokromatosis adalah penumpukan zat besi dalam tubuh. Keadaan hemokromatosis bukan saja terdapat kenaikan kadar besi dalam tubuh tetapi terjadi penumpukan di berbagai organ sehingga menyebabkan kerusakan organ tersebut.

Hemakromatosis dapat disebabkan karena penyakit bawaan yang disebut sebagai hemakromatosis kongenital. Selain itu hemokromatosis juga disebabkan oleh transfusi darah yang berlebihan sehingga zat besi tertimbun dalam tubuh. Hemakromatosis yang disebabkan oleh transfusi darah terjadi pada pasien-pasien dengan kelainan darah yang membutuhkan transfusi rutin seperti thalasemia, penyakit sel sabit, anemia sideroblastik dan lain lain.

Gejala yang muncul pada pasien hemokromatosis tergantung dari organ yang terlibat seperti:

–          Gangguan fungsi hati (pembengkakan hati, sirosis)

–          Hiperpigmentasi (warna kulit menjadi lebih pekat)

–          Diabetes mellitus

–          Arthropati (gangguan sendi)

–          Cardiomiopati (gangguan fungsi jantung)

–          Gangguan fungsi reproduksi (menstruasi terlambat, impoten)

Hemokromatosis ditegakkan dengan ditemukannya timbunan besi pada organ-organ melalui pemeriksaan mikroskop disertai dengan gangguan organ tersebut.  Pada pemeriksaan serum besi terdapat peningkatan feritin (> 1000 mcg/L). Feritin adalah bentuk cadangan besi yang disimpan dalam tubuh. Pada keadaan normal, kadar feritin < 200 mcg/L. Kadar feritin di atas 200 mcg/L dapat dikatakan kelebihan zat besi.

Pada pasien thalasemia terjadi transfusi berulang yang menyebabkan besi tertimbun dalam tubuh. Terapi pada pasien ini bertujuan untuk mencegah kerusakan organ akibat hemokromatosis. Pemberian kelasi besi dimulai setelah 1 tahun mengalami transfusi secara rutin.

Beberapa jenis obat kelasi besi yaitu:

  • Deferoksamin (desferal).

Merupakan kelasi besi yang diberikan dengan cara disuntikkan di bawah kulit perlahan menggunakan pompa. Kira-kira 100 mg deferoksamin dapat mengikat 8 mg besi. Besi dibuang melalui  air seni menyebabkan air seni berwarna merah. Deferoksamin mengikat besi dari feritin dan hemosiderin. Obat ini tidak dianjurkan untuk anak di bawah 3 tahun. Pemberian vitamin C dapat membantu pengeluaran besi. Deferoksamin tidak boleh digunakan

  • Deferasirox (exjade)

Deferasirox tersedia dalam bentuk tablet yang dapat dilarutkan. Deferasirox dapat mengikat besi dengan perbandingan 2:1.  Deferasirox sangat baik menurunkan kelebihan besi dalam hati. Deferasirox dapat menyebabkan kerusakan ginjal dan hati yang berat terutama jika digunakan oleh pasien usia lanjut. Selain itu, efek samping deferasirox adalah perdarahan lambung dan usus. Risiko perdarahan meningkat apabila pasien mengkonsumsi antikoagulan, aspirin atau obat-obatan steroid.

  • Deferipron (feriprox)

Deferipron tersedia dalam bentuk tablet maupun syrup. Deferipron dapat mempengaruhi produksi sel darah putih sehingga dapat mengganggu imunitas tubuh. Pemeriksaan fisik dan laboratorium rutin dilakukan untuk mengevaluasi sistem imun. Deferipron tidak diberikan kepada pasien pengidap hepatitis, gangguan ginjal, gangguan fungsi hati, gangguan sistem imun, atau pengidap HIV. (WIN)

Sumber:

  1. Pediatric thalasemia. Medscape
  2. Hemocromatosis. Medscape
Share artikel ini: